| RD
- retinal dysplasi
|
| Med
dysplasi avses en felaktig utveckling (dys- betyder dålig eller svår,
plasis betyder form) och retina är det latinska namnet på näthinnan.
Två helt olika former av retinal dysplasi förekommer. De betecknas (total)
retinal dysplasi (TRD), respektive fokal eller multifokal RD (MfRD). Total RD En svår medfödd form av retinal dysplasi, där näthinnans synceller är underutvecklade och näthinnan under fostertiden inte vuxit fast på underlaget, kallas total retinal dysplasi (TRD). Denna ses som en trattformad "näthinneavlossning" (egentligen är avlossning en felaktig term då näthinnan aldrig suttit fast och alltså inte kan "lossna"). Valpar med sådan defekt är blinda. Ögat är ofta mindre än normalt, pekar utåt och/eller gör sökande och pendlande rörelser. I ögat syns gråvita stråk och hornhinnan kan vara brunfläckig. TRD påvisades först hos bedlingtonterrier i USA. Sjukdomen bekämpades med avelsåtgärder men den hårda selektionen ledde till att en annan ärftlig sjukdom, koppartoxikos spred sig i rasen. I Sverige har enstaka fall av TRD upptäckts hos bedlingtonterrier. Arvsgången hos bedlingtonterrier är enkelt autosomalt recessiv. TRD förekommer hos labrador retriever och sealyhamterrier både i Sverige och i andra länder. Grundläggande forskning avseende TRD hos labrador har bedrivits i Sverige. Arvsgången betraktas som enkelt autosomalt recessiv. Symtomen vid TRD hos svenska labradorer är vanligen begränsade till ögonen men några hundar hade även hjärtförändringar. Symtomen vid TRD hos sealyhamterrier överensstämmer med dem som beskrivits ovan. Sjukdomen förekommer i rasen både i Sverige och i andra länder. I andra länder finns svåra syndrom där TRD bara är ett av delsymtomen. Grav retinal dysplasi i samband med andra ögonmissbildningar har påvisats både i Sverige och i andra länder hos enstaka hundar av rasen dobermann. Total RD och skelettmissbildningar Inom rasen labrador retriever förekommer i USA en speciell anomali vid vilken vissa hundar med TRD även har skelettmissbildningar. Hundarna får korta, krokiga ben och olika störningar i de viktigaste av benens tillväxtzoner. Ögonförändringarna överensstämmer med dem som nämnts ovan. Dock varierar graden av symtom kraftigt både vad gäller ögon- och skelettförändringar. Olika genetiska förklaringsmodeller för detta syndrom har föreslagits. En grupp forskare anser att en och samma gen orsakar ögon/skelett-anomalin men att denna har recessiv effekt på skelettet och ofullständigt dominant på ögonen. I USA har en liknande defekt påvisats även hos schäfer och samojedhund. Fokal, multifokal och geografisk RD Multi- betyder mång- eller många. Med fokal menas ett litet, väl avgränsat område, i detta fall i näthinnan, retina. Multifokal anger att det finns många foci (många förändringar). Begreppen fokal RD och multifokal RD (MfRD) används synonymt. De typiska förändringarna består av större och/eller mindre veck i en speciell del av näthinnan. Olika resultat vid undersökning vid olika tillfällen av samma hund visar att förändringarna i enstaka fall "kommer och går". Uppfattningarna om den idealiska åldern för att säkert påvisa veck går isär. Enstaka veck förekommer sporadiskt inom många raser och påverkar inte synen. Kraftig multifokal RD förekommer familjärt inom vissa raser och kan på sikt leda till lokal förtvining av omgivande näthinna. Denna kan få sådan omfattning att hundens syn påverkas. Tillfälliga veck förekommer som normalvariation hos små (ett par månader gamla) valpar av raserna collie och shetland sheepdog. De "växer bort" och är inte tecken på MfRD. Multifokal RD förekommer hos amerikansk cocker spaniel i USA och i enstaka fall i Sverige. För rasen har en familjär förekomst konstaterats men arvsgången inte kunnat fastställas. I kullar efter två drabbade föräldrar hade samtliga undersökta valpar multifokal RD vilket talar för en recessiv arvsgång. Mot en sådan talar det faktum att ingen valp med MfRD hade två fria föräldrar. Hos engelsk springer spaniel finns familjer med en MfRD-form av större omfattning och som kan påverka synen. Vid MfRD hos engelsk springer spaniel ses ibland även omfattande förändringar i linsen (katarakt), ärftlig hornhinnegrumling och näthinneavlossning. De senare förändringarna kan vara följdsjukdomar. Enligt en genetisk studie från USA föreligger en enkel autosomal recessiv arvsgång i denna ras. Fall har förekommit i Sverige. I Sverige har under senare år veck i näthinnan hos cavalier king charles spaniel och golden retriever uppmärksammats. Sådana finns beskrivna i de raserna även från andra länder. Förändringarna kan vara lindriga och bestå av ett fåtal små veck. Även större förändringar med många och stora veck förekommer. I de kraftigaste fallen ses en avlossning i form av ett stort vulstigt hästskoformat veck. En så omfattande avlossning på typisk plats i ögat kallas geografisk RD. MfRD har observerats i andra länder hos beagle, labrador retriever (av "jakttyp"), rottweiler och yorkshireterrier. Av dessa raser är det endast labrador retriever som ögonlyses med central registrering i Sverige. Hos den rasen har förändringen påvisats i Sverige. För övriga nämnda raser är situationen okänd. "Förvärvad multifokal RD" Näthinneveck kan uppstå av andra än genetiska orsaker. Exempel på sådana orsaker kan vara en utläkt mindre näthinneavlossning, tillfällig lokal vätskeansamling och/eller inflammation (oberoende av orsaken till inflammationen). Experimentell infektion med herpesvirus kan ge retinala veck hos hund och retinala veck har även påvisats hos valpar vilkas mödrar röntgenstrålats under tidig dräktighet. Vid undersökning av ett levande öga kan man inte avgöra om veck i näthinnan är medfödda och ärftliga eller om de är förvärvade. Källa: Svenska Kennelklubben |